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Michel Cymes explique ce qu'est le syndrome de MRKH

Le syndrome de MRKH (Mayer-Rokitansky-Kùster-Hauser) est une maladie rare qui concerne une femme sur environ 4.000 en France. Les femmes qui ont cette malformation peuvent être opérées, même en dehors de tout désir de grossesse.

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Michel Cymes explique ce qu'est le syndrome de MRKH et la greffe d'utérus Crédit Image : Pixabay | Crédit Média : RTL | Date :
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Michel Cymes édité par Marie Gingault

Hier l’hôpital Foch à Suresnes (Hauts-de-Seine), a annoncé la première naissance française suite à une greffe d’utérus sur une femme de 36 ans qui a reçu l’utérus de sa mère âgée de 57 ans. En dehors de l’aspect spectaculaire d’une telle naissance, vous êtes surement nombreux à vous demander comment un utérus d’une femme de 57 ans peut supporter une grossesse puisqu’à cet âge-là, la nature a fait en sorte que la ménopause interdise justement toute gestation. 

Il faut donc rappeler que contrairement aux ovaires qui, eux ne fonctionnent plus, l’utérus est un muscle et que ce muscle, même s’il faiblit avec l’âge reste "opérationnel assez longtemps". Mais je voudrais surtout revenir sur les raisons pour lesquelles cette femme de 36 ans a eu cette greffe. Elle était porteuse d’une maladie rare : le syndrome de MRKH, pour Mayer-Rokitansky-Kùster-Hauser, les médecins qui, chacun leur tour et depuis le XIXème siècle ont décrit cette maladie génétique.

Ce syndrome entre dans le cadre de ce que l’on appelle les intersexualités aujourd’hui on parle d’intersexuation. Autrement dit, ce sont des personnes qui naissent avec des caractéristiques sexuelles qui ne correspondent pas aux définitions habituelles du mâle et de la femelle. Tout peut se voir, ou pas. Je veux dire par là que ce sont parfois les organes génitaux externes qui sont anormaux (micropénis, gros clitoris...) ça se voit et le diagnostic est facilement établi, souvent à la naissance, mais pas toujours. Parfois c’est plus interne.

Le MRKH se définit par l’absence d’utérus et d’une partie ou de la totalité du vagin. Mais les ovaires et les trompes sont présentes.

Une dizaine d'autre patientes vont pouvoir être greffées

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Cette femme avait tout pour faire un enfant, sauf le nid pour l’accueillir pendant la grossesse.
D’où la greffe. Ce syndrome de MRKH est une maladie rare mais qui concerne quand même une femme sur 4.000. Le diagnostic se fait en général la puberté. Les poils et la poitrine apparaissent normalement mais pas les règles. Forcément il n’y a pas d’utérus et les règles c’est la muqueuse de l’utérus qui s’évacue tous les mois en l’absence de grossesse.

On fait une échographie et le diagnostic est posé. C’est une maladie liée à une anomalie de certains gènes. Toutefois, pour qu’une femme soit porteuse de ce syndrome il faut que les deux parents lui aient transmis le gène malade, sans qu'eux le soient. Les femmes qui ont cette malformation peuvent être opérées, même en dehors de tout désir de grossesse. 

Les malformations vaginales seront traitées en fonction de leur gravité, soit chirurgicalement, soit par dilatation. Quant à la greffe d’utérus cela reste exceptionnel mais il y en aura d’autres puisque l‘équipe du Professeur Ayoubi a eu l’autorisation de le faire pour une dizaine de patientes.

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