Maladie de Charcot : une mystérieuse flambée de cas dans un petit village de Savoie
PODCAST - Dans cet épisode de "Symptômes", Emmeline Lagrange, neurologue au CHU de Grenoble, raconte comment elle a tenté de percer le mystère d'une mystérieuse épidémie de cas de "maladie de Charcot" dans un petit village de Savoie.
Depuis 20 ans, Emmeline Lagrange exerce en tant que neurologue spécialisée dans les maladies rares neuromusculaires. Parmi ses nombreux diagnostics, elle n'oubliera jamais le cas d'une femme âgée d'une quarantaine d'années, initialement suspectée d’une maladie inflammatoire. Son traitement est inefficace et la patiente montre des difficultés à la marche. Les examens révèlent alors un corps rempli de fasciculations : ses muscles se contractent seuls et aucun repos n’est possible. Le diagnostic est sans appel : il s’agit d’une sclérose latérale amyotrophique, plus communément appelée, Maladie de Charcot.
Dégénérative, cette maladie rare condamne quatre personnes sur 100.000 environ. L'espérance de vie est de 3 à 5 ans en moyenne et paralyse l'ensemble des membres. Emmeline doit maintenant annoncer à cette jeune mère et à sa famille la terrible nouvelle.
La neurologue prévient alors le médecin généraliste de la patiente, qui réagit alors de façon étonnante : "C'est pas possible, ça ne peut pas recommencer." La médecin de famille connait étonnamment bien la maladie, malgré sa rareté, car il s'agit de la troisième personne atteinte de la maladie de Charcot, dans ce petit village de 200 habitants. La patiente a en effet déjà perdu deux de ses collègues de la maladie, et pourtant, aucun lien de parenté ne les reliait. Comment expliquer cela ?
C'est pas possible, ça ne peut pas recommencer.
Emmeline Lagrange
Pour tenter de comprendre, avec l'aide et le soutien du professeur William Camu, Emmeline Lagrange se plonge dans la littérature médicale et scientifique et découvre qu'une île dans le Pacifique montre de fortes similarités et une sur-incidence comparable de maladies dégénératives comme la Maladie de Parkinson et des démences type Alzheimer. Des recherches menées par des toxicologues américains ont montré au début des années 2000 que ce phénomène s'expliquerait par l’alimentation de la population de l'île qui consommait une graine comportant des toxines.
