Notamment connu pour ses sketchs avec Jérémy Ferrari, dans lesquels il se moquait de souvent de sa maladie, celle des os de verre, et de ses malformations, Guillaume Bats est décédé ce jeudi 1er juin à l'âge de 36 ans, a annoncé son producteur. Mais qu'est-ce que cette maladie, qui touche un enfant sur 10.000 à la naissance ?
La maladie des os de verre est le nom courant donné à l’ostéogenèse imparfaite, un défaut de fibres de collagène au niveau des os, qui entraîne une fragilité osseuse, donc potentiellement de multiples fractures. Elle est causée par des anomalies génétiques et héréditaires.
Différents symptômes sont associés à la maladie des os de verre : une déformation du rachis, à cause d'une hyperlaxité des ligaments et la fragilité osseuse ; une déformation de la cage thoracique, des membres, et de la tête peut également être remarquée ; ou encore un trouble de la croissance.
L’ostéogenèse imparfaite peut également prendre plusieurs formes, et plusieurs stades de gravité. Le type I correspond à une douleur musculaire et articulaire causée par une hyperlaxité articulaire. Le type II est la forme la plus sévère qui entraîne le décès, les enfants naissant en effet avec de nombreux os cassés et un crâne trop fragile. Le type III n’entraîne pas de décès, mais les malades ont souvent la colonne vertébrale de travers, et sont de petite taille. Le type IV correspond à une forme modérée de la maladie, où les os peuvent facilement se fracturer, mais il existe un traitement pour soulager les douleurs.
Il n’existe actuellement aucun traitement pour soigner la "maladie des os de verre", mais plutôt pour accompagner les malades et atténuer les symptômes, avec notamment la kinésithérapie, qui va permettre une meilleure mobilité, utile pour réduire les risques de fractures.
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